VON WILLEBRAND FACTOR

фактор фон Виллебранда
Гликопротеин плазмы крови, образующий крупные олигомерные комплексы с мол. массой 0,5-1,0 млн. Да. Обеспечивает адгезию тромбоцитов на волокнах коллагена поврежденных кровеносных сосудов через специфический гликопротеиновый рецепторы GPIb и GPIIb/IIIa в процессе свертывания крови, а также стабилизирует фактор VIII в кровотоке; синтезируется в эндодермальных клетках и мегакариоцитах; дефицит Ф.ф.В. приводит к одноименной болезни von Willebrand disease. Длина гена Ф.ф.В., локализованного на хромосоме 12, составляет 178 т.п.о. (52 экзона), а его мРНК - 8,7 т.о., которая кодирует пробелок длиной в 2813 аминокислотных остатков, состоящий из сигнального пептида (22 остатка), пропептида (741 остаток) и зрелого белка (2050 остатков)


Англо-русский толковый словарь генетических терминов 

VONC →← VON WILLEBRAND DISEASE

T: 0.09249671 M: 3 D: 3